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知识分享官

Search: #线粒体疾病

  1. 久坐不动，身体真的在“慢性缺电”？一项研究揭示隐藏的代谢代价

    很多人觉得“不运动最多就是体能差一点”，只要不生病就还算健康。但现实是，长时间久坐可能正在悄悄改变身体的“能量工厂”——线粒体，让身体变得更容易疲劳、代谢紊乱。

    这项研究对19名健康男性进行对比：9位长期久坐、10位经常运动。通过肌肉活检和运动测试，发现久坐人群的线粒体功能明显下降：负责能量生产的呼吸能力降低约30%–36%，脂肪氧化能力下降约32%–35%，而最突出的是一个关键蛋白MPC1减少了49%，它负责把糖代谢产物“运进”线粒体进一步产能。简单理解，就像燃料进不了发动机，导致能量效率下降。同时，在运动过程中，久坐人群更容易积累乳酸（高出60%以上），脂肪利用能力下降，说明身体更早依赖“低效供能模式”。研究用运动中的脂肪消耗和乳酸变化，成功反映了这种细胞层面的差异。

    这些结果提示：久坐不仅是“体能差”，而是一种可测量的早期代谢异常状态。不过要注意，这项研究样本量较小，且只包含男性，还不能直接说明久坐一定导致疾病，只是揭示了一种可能的早期风险信号。对普通人来说，这意味着：运动的意义，不只是变强，而是在维持身体最基本的“能量系统”。

    久坐不是偷懒，是在“慢慢没电”⚡


    📖Clinical Bioenergetics
    📃Sedentarism Exhibits a Distinct Mitochondrial Bioenergetic Phenotype Detectable by Cardiopulmonary Exercise and Lactate Testing (CPELT)
    🗓2026-06-25

    #久坐 #线粒体 #代谢健康 #运动生理 #乳酸

    Via：乘风破浪派大星

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  2. 夜班工作或通过损伤线粒体升高血压，小鼠与人类研究揭示新机制

    很多人知道夜班工作对健康不利，比如容易疲劳、情绪波动，但具体如何导致高血压一直是个谜。最近一项研究通过小鼠和人类实验，发现了一个新的潜在机制——夜班工作可能通过损伤细胞内的“能量工厂”线粒体，进而升高血压。

    研究团队在小鼠模型中模拟夜班工作，发现这会导致血压升高，同时生物钟相关基因（如PER1、BMAL1）的表达紊乱。更重要的是，这种紊乱会引发线粒体功能障碍和氧化应激。在人类夜班工作者中，研究也发现，夜班暴露时间越长，收缩压和舒张压越高，同时生物钟和线粒体相关标记物的表达也异常。这些数据表明，生物钟紊乱可能通过损伤线粒体功能，最终导致血压升高。

    这项研究为夜班工作导致心血管风险提供了新的分子解释，可能为未来干预提供新靶点，比如通过调节生物钟或保护线粒体功能来降低风险。不过，研究仍需更多长期数据验证因果关系，且线粒体损伤可能只是多种因素之一，实际影响可能因人而异。

    熬夜加班不仅伤肝，还可能伤线粒体，血压都跟着飙升！🤯


    来源：Advanced science (Weinheim, Baden-Wurttemberg, Germany)

    #夜班工作 #高血压 #线粒体 #生物钟紊乱 #心血管疾病 #小鼠研究

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  3. 线粒体竟会“串珠”？新机制揭示DNA分布奥秘

    线粒体是细胞的“能量工厂”，其内部的DNA（线粒体DNA）需要有序分布才能正常工作。然而，科学家们一直不知道线粒体DNA的“小家”（称为DNA核）是如何被精确排列的。最近一项发表在《科学》杂志上的研究，揭示了线粒体的一种新行为——它会在特定条件下变成一串“珍珠”，这种“串珠”现象可能正是DNA核分布的关键。

    研究团队发现，线粒体在钙离子内流时会经历一种可逆的物理不稳定状态，即“pearling”，从管状变为珠状结构。这种转变不仅改变了线粒体的形态，还导致DNA核解聚并保持精确的间距。有趣的是，内质网嵴的密度会影响“串珠”的频率，进而调节DNA核的间距。如果钙内流或嵴结构异常，DNA核就会聚集，影响线粒体功能。

    这一发现为理解线粒体DNA的遗传和功能提供了新视角。它可能解释某些线粒体疾病中DNA分布异常的现象，但研究仍需更多细胞类型和条件验证，以确认这一机制的普适性。

    线粒体也会“串珠”玩？科学真是越玩越花！🧬


    来源：Science (New York, N.Y.)

    #线粒体 #DNA分布 #细胞生物学 #生物物理 #科学发现

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  4. 晒红光真的有用？科学家终于搞清楚为什么了

    美容院的红光舱、健身房的红光灯、网上卖的近红外面罩——你肯定见过，也肯定怀疑过：这玩意儿不会是收智商税的吧？

    还真不全是。

    Nature 最新一篇深度报道梳理了过去几十年的研究：红光和近红外光（波长600–1100nm）照到细胞上，会被线粒体——也就是细胞里负责产能的"发电站"——直接吸收，刺激它多产 ATP（能量），同时激活一系列修复机制。不是安慰剂，有明确的生物学通路。已经有实锤的用途包括：某几类皮肤溃疡、周围神经病变、化疗引起的口腔溃疡（2020年写进临床指南了）、脱发，以及去年 FDA 批准的一种眼底退化疾病。正在研究的方向更夸张：帕金森小鼠模型里，用红光照头，深部脑区的神经元死得更慢，效果停灯后还能持续好几周，人体试验已在进行中。

    还有一个让人细思极恐的问题：现代人长期待在室内，室内 LED 灯几乎不含红/近红外波段——我们会不会正在"光营养不良"？

    当然，市面上产品良莠不齐，很多宣称没有证据支撑，剂量怎么用也没有统一标准。但这门学科已经不是边缘玩意儿了。

    NASA 宇航员当年在植物培养灯下发现手上的伤口好得特别快——"红光有用"这个发现的起点，比预想的土多了。现在机制搞清楚了，可以认真对待一下这件事。


    📖 Nature
    🗓 2026-03-25

    #红光治疗 #线粒体 #光生物调节 #神经保护

    Via：国一打野余则成

  5. 西地那非或成线粒体疾病新希望?

    线粒体疾病是一类由遗传因素导致的代谢障碍，其中莱谢综合征（LS）是一种严重且目前无有效治疗方法的疾病，患者常出现运动和智力倒退。为加速LS的药物研发，研究人员利用患者来源的诱导多能干细胞（iPSCs）构建神经细胞模型，筛选了5,632种可再利用的化合物。

    结果显示，磷酸二酯酶5（PDE5）抑制剂是一类有效药物，其中西地那非因其临床安全性被优先选择。实验表明，西地那非能修复LS细胞中线粒体膜电位缺陷，恢复神经发育通路，并在脑器官模型中正常化钙离子响应。在小鼠和大鼠的LS模型中，西地那非显著延长了寿命并改善了疾病表型。此外，在六名LS患者中，使用西地那非的个体化治疗也显示出运动功能改善和代谢危机抵抗能力增强。

    在动物模型中，西地那非通过改善线粒体功能，有效延缓了莱谢综合征的进展，为该疾病的治疗提供了新思路。不过，研究也指出，尽管结果令人鼓舞，但仍需更多研究来验证其在不同患者中的长期效果，并探索其是否适用于其他类型的线粒体疾病。

    蓝色小药丸又有新作用🥰


    来源：Cell

    #线粒体疾病 #诱导多能干细胞 #西地那非 #莱谢综合征 #药物再利用 #iPSC模型

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  6. 精准“点火”线粒体，逆转阿尔兹海默症小鼠记忆缺陷

    众多脑部疾病与细胞“能量工厂”线粒体的功能障碍相关，但其间的因果关系长期以来尚不明确 。近期《自然·神经科学》的一项研究，开发出一种名为mitoDREADD-Gs的新型化学遗传学工具，旨在通过精准增强线粒体功能，来验证其在神经退行性疾病中的核心作用 。

    研究者将该工具靶向递送至阿尔兹海默症及额颞叶痴呆小鼠模型的记忆中枢——海马区 。通过特定药物激活该工具后，线粒体内部的Gs蛋白信号通路被开启，进而增强了能量代谢效率 。关键发现是，这些原本存在严重认知障碍的小鼠，其记忆能力被完全逆转，恢复至正常水平 。

    该研究首次直接证实，线粒体功能障碍是导致神经退行性疾病认知缺陷的核心原因之一 。这一结论表明，靶向增强线粒体活性、恢复大脑能量供应，是治疗阿尔兹海默症等疾病的一种极具潜力的新型治疗策略，为未来的药物研发提供了明确的靶点和方向 。

    原来我记性不好应该怪该怪线粒体没接一个充电宝！


    来源：Nature Neuroscience

    #线粒体功能障碍 #神经退行性疾病 #阿尔兹海默症

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